La pérdida auditiva con origen en el oído interno ha sido un reto para el otólogo, al constituir una de las minusvalías más invalidantes para el ser humano, ya que carece de procedimientos diagnósticos precisos y de manejos terapéuticos adecuados. Uno de los problemas más graves para comprender la enfermedad del oído interno es la inaccesibilidad del propio órgano, situado en el interior del compacto hueso laberíntico, imposible de biopsiar, por lo que la información relativa a su patología sólo puede obtenerse a partir de las técnicas de imagen o mediante estudios necrópsicos, infrecuentes en este medio. Los conocimientos existentes sobre la enfermedad del oído interno de origen inmunológico se basan en estudios histopatológicos y anatómicos de las diversas estructuras de este órgano participantes en la respuesta inmunitaria, y se han obtenido tras desarrollar modelos experimentales en animales, detectar alteraciones inmunológicas en pruebas de laboratorio, hacer una correlación clínica y etiopatogénica con las enfermedades autoinmunes sistémicas y la alergia, y utilizar nuevos medicamentos inmunosupresores y dispositivos dispensadores de fármacos directamente al oído interno. El análisis de estos conocimientos constituye el objetivo del presente texto.